Bilirubin Púdar CAS 635-65-4

Púdar bilirubin. Comhdhúil atá múnlaithe ag slabhra le ceithre fháinne pyrrole agus atá ceangailte le grúpa meitiléine ag a shuíomh alfa, a bhaineann leis an aicme dienylcholine, le meáchan móilíneach coibhneasta de 584.7. Is iondúil gur criostail donn éadrom nó domhain donn donn, dothuaslagtha in uisce, intuaslagtha i beinséin, clóraform, disulfide carbóin, aigéad agus bonn, agus beagán intuaslagtha i éitear agus in eatánól. Tá solad Bilirubin réasúnta seasmhach i stát tirim, agus tá a réiteach clóraform réasúnta seasmhach sa dorchadas freisin. I dtuaslagán alcaileach nó nuair a bhíonn ian iarann ​​fánach ann, tá sé thar a bheith éagobhsaí agus tá sé ocsaídithe go tapa go Biliverdin. Nuair a théitear é, is é an dath atá ar bilirubin de réir a chéile agus ní leánn sé, agus taispeánann a thuaslagán glas éadrom fluaraiseacht dhearg faoi sholas ultraivialait.

Baintear bilirubin go príomha as bile ainmhithe, agus is féidir táirgí mar shalainn chailciam bile agus aigéid bile a dheighilt freisin. Tá modhanna eastósctha éagsúla forbartha ag daoine bunaithe ar airíonna fisiciceimiceacha bilirubin, amhail eastóscadh saor ó alcól, modh comhchruinnithe, crómatagrafaíocht, modh roisín, modh céim -, modh neodraithe, agus mar sin de. Is imoibrí tábhachtach é i gceimic anailíseach agus i dtaighde bithcheimiceach, agus ar cheann de na hamhábhair chun bezoar saorga a mhonarú. I leigheas cliniciúil, tá éifeachtaí taomaithe, faoisimh turraing, laghdú fiabhras air, brú fola a ísliú, agus athghiniúint na gceall fola dearga a chur chun cinn. Tá sé ar cheann de na drugaí a úsáidtear chun leoicéime a chóireáil. Ina theannta sin, tá éifeachtaí coisctheacha láidre aige ar víreas einceifilíteas Seapánach agus ar chealla ailse. Tá airíonna frithocsaídeacha láidre aige agus is féidir leo bac a chur ar roinnt damáiste sárocsaídithe sa chorp.

Táirgeadh iomarcach bilirubin neamh -chomhcheangailte

 

Tá sé seo go príomha mar gheall ar lochtanna inmheánacha i gcealla fola dearga (mar shampla easnamh einsímí áirithe nó haemaglóibin neamhghnácha) nó damáiste do chealla fola dearga trí fhachtóirí hemolytic exogenous (mar shampla maláire, hemolysis imdhíonachta, venom nathair, aniline, etc.), ag cruthú cuid mhór de chillíní dearga de chillíní fola agus ag táirgeadh méid mór de bhiotáilte. Má sháraíonn sé cumas próiseála na gceall ae, méadaíonn an bilirubin neamh -chomhcheangailte san fhuil, as a dtagann buíochán. I roinnt othar anemic, mar gheall ar iomadú an chórais cille fola smeara, tá méadú ar tháirgeadh cille fola dearga neamhéifeachtach sa smior. Is minic a scriostar na cealla fola dearga seo in situ agus ní féidir leo dul isteach i sruth na fola, nó tá a gcuid ama marthanais tar éis dóibh dul isteach i sruth na fola an -ghearr (roinnt uaireanta an chloig), agus mar thoradh air sin tá méadú ar bilirubin neamh -chomhcheangailte.

Is é is cúis le buíochán hemolytic ná díothú iomarcach ar chealla fola dearga as a dtiocfaidh méadú ar bilirubin neamh -chomhcheangailte. Is iad tréithe meitibileacha a lí bile:
Tá méadú ar bilirubin neamh -chomhcheangailte i serum mar gheall ar chumas cúltaca láidir an ae próiseáil neamh -chomhcheangailtepúdar bilirubin, agus go ginearálta ní théann an t-ábhar bilirubin iomlán i serum thar 3-5 mg%. Léirigh an tástáil cháilíochtúil do serum bilirubin imoibriú dearfach indíreach.
2. Tá an t -urobilinogen feallaigh mhéadaithe mar gheall ar tháirgeadh feabhsaithe an ae de bilirubin comhchuingeach, agus mar thoradh air sin tháinig méadú ar bilirubin excreted isteach sa stéig.
3. Bilinogen fuail (fecal) méadaithe agus bilirubin diúltach.

Mífheidhm glacadh bilirubin ag cealla ae

 

Is féidir na cúiseanna seo a leanas a bheith mar thoradh ar bhac ar ghlacadh cille ae de bilirubin neamh -chomhcheangailte:
1. Mar gheall ar dhamáiste do chealla ae (mar shampla heipitíteas víreasach nó nimhiú drugaí), laghdaítear feidhm na gceall ae chun bilirubin neamh -chomhcheangailte a ghlacadh.
2. Níl forbairt ae nuabheirthe críochnaithe go fóill, agus is beag próitéiní iompróra atá i gcealla ae, rud a fhágann nach bhfuil cumas leordhóthanach na gceall ae chun bilirubin a ghlacadh.
3 Is é atá i ngalar Gilbert ná buíochán ó bhroinn, neamh -hemolytic de bharr glacadh lagaithe bilirubin ag microvilli sinusóideach hepatic.

Tá sé aimsithe ag tástálacha cliniciúla go bhfuil cumas an ae chun bilirubin neamh -chomhshuite a ghlanadh in othair den sórt sin ach ceann amháin - de ghnáth -dhaoine aonair, agus nach sáraíonn a serum bilirubin go ginearálta 3 mg% (i gcásanna ina bhfuarthas amach go bhfuil an ghníomhaíocht de chuid UDPREASUREUSESESUES 5 mg agus go bhfuil cásanna i gcásanna loile, go bhfuil an ghníomhaíocht de chuid UDPREASUREUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEUSEURESUESESURESUESESURESUESESURESUES, laghdaithe).
Is iad na saintréithe meitibileacha a bhaineann le bilirubin i neamhoird glacadh na gceall ae ná: méadú ar bilirubin neamh -chomhcheangailte san fhuil, agus imoibriú dearfach indíreach sa tástáil cháilíochtúil ar serum bilirubin; Gan bilirubin i bhfual; Leibhéil ísle de urobilinogen i feces agus eisfhearadh fuail.

Neamhord ceangailteach bilirubin i gcealla ae

 

Is féidir na cúiseanna seo a leanas a bheith mar thoradh ar neamhoird ceangailteach Bilirubin i gcealla ae:
1. Mar thoradh ar dhamáiste do chealla ae (mar shampla heipitíteas víreasach nó nimhiú drugaí), laghdaítear táirgeadh aigéid glucuronic san ae nó toirmeasc ar Glucuronosyltransferase UDP.
2. Táirgeadh neamhleor de Glucuronosyltransferase UDP in ae nuabheirthe (a fheabhsaíonn de réir a chéile thart ar 10 mí tar éis na breithe). Thairis sin, tá tionchar coisctheach ag an diol iompair i mbainne cíche máithreachais ar glucuronosyltransferase UDP.
3. Siondróm Crigler Najar: Is buíochán neamh -hemolytic, teaghlaigh é seo i leanaí nuabheirthe in éineacht le buíochán núicléach. Cruthaíonn an turgnamh ag baint úsáide as lipéadú iseatóp bilirubin nach féidir leis an ae bilirubin a cheangal le haigéad glucuronic. Tá sé seo mar gheall ar easpa Glucuronosyltransferase UDP san ae.

 

Tá an cineál seo buíochán an -dochrach, agus faigheann formhór na bpáistí bás ó bhása núicléach, ar a dtugtar encephalopathy bilirubin freisin. Mar gheall ar thocsaineacht ard bilirubin neamh -chomhcheangailte, is féidir le tiúchan ard bilirubin neamh -chomhcheangailte bac a chur ar fhosfathúchán ocsaídiúcháin. Ina theannta sin, tá bilirubin neamh -chomhcheangailte lipophilic agus tá ard -chleamhnas aige le haghaidh fíochán a bhfuil ábhar lipid ard acu; Ina theannta sin, níl forbairt na fola {- inchinn i leanaí nuabheirthe nó naíonáin críochnaithe go fóill, agus tá seans ann go dtógfaidh bilirubin neamh -chomhshuite fíochán inchinne agus taisce i gcealla néarógacha, go háirithe sa bhabhta basal ganglia, thalamus, agus hippocampus, a bhfuil an t -uafás go domhain orthu, a bhfuil an t -uafás núicléach orthu, a bhfuil an t -uafás núicléach orthu, a bhfuil an t -uafás núicléach orthu, a bhfuil an -chionta orthu ag an mbriogáil de réir an chórais biorach (in aghaidh sin in aghaidh sin) ag Jaundice, atá ina n -ionfhabhtú go maith, ag dul Mífheidhm, a léirítear mar thuirse mheabhrach, codlatacht, laghdú nó ton muscle méadaithe, agus fiú mar thoradh ar kyphosis, spasms matáin, agus déine.

Neamhord ceangailteach Bilirubin i gcealla matáin agus tréithe meitibileacha bilirubin:
.
(2) Níl aon bilirubin san fhual.
(3) Mar gheall ar tháirgeadh laghdaithe bilirubin comhchuingeach, laghdaítear go mór eisfhearadh urobilinogen ó feces agus fual.

Dírialú secretion bilirubin ag cealla ae

 

Tá bilirubin intrahepatic comhdhéanta de cholesterol, salainn bile, fosfailipidí, uisce, agus leictrilítí chun bile ae a dhéanamh, a chuirtear isteach sna duchtanna bile trí choimpléasc Golgi agus microvilli. Is annamh a bhíonn neamhoird secretion bilirubin simplí nó roghnach. Tá Siondróm Dubin Johnson agus Siondróm Rotor dhá buíochán ainsealach idiopathic an -chosúil a d'fhéadfadh tarlú sa teaghlach céanna. Is iad na tréithe meitibileacha a bhaineann lena lí bile ná: méadú ar bilirubin comhchuingeach serum, ag taispeáint imoibriú dearfach díreach; Bilirubin dearfach i bhfual. Ag an am céanna, tá constaicí ag cealla ae freisin maidir le eisfhearadh tetrabromophthalate sóidiam (BSP), ach is gnáthghnóthais aigéid agus sreabhadh bile iad, gan stasis bile. Creidtear faoi láthair go bhféadfadh sé seo a bheith mar gheall ar lochtanna ó bhroinn i secretion bilirubin agus ruaimeanna ian diúltacha ag cealla ae. Ní féidir Bilirubin a dhíriú ar na duchtanna bile agus sreabhann sé ar ais isteach sna sinusoids, agus mar thoradh air sin tá méadú ar bilirubin comhchuingeach sa serum.

Tabhairt isteach gairid arpúdar bilirubinPróiseas giniúna:

① Scriostar na cealla fola dearga atá ag dul in aois sa chóras phagocyte mononuclear. Ar an gcéad dul síos, baintear globin agus déantar haemaglóibin a dheighilt;

② Heme, faoi ghníomh ocsaigine heme de mhicreafóim i phagocytes mononuclear, eapocsaídí agus sosanna porphyrins heme, ag scaoileadh CO agus iarann, agus agus iarann, agus

Cruthaíonn sé biliverdin agus oxygenase heme. Tá sé i gcealla córais phagocyte mononuclear mar ae, spleen, smeara nó macrophages. Leigheas Traidisiúnta na Síne|Bailíonn agus bailíonn an Líonra Oideachais é i

Baineann micreafóim le oxidase feidhm mheasctha, agus tá ocsaigin mhóilíneach ag teastáil ón imoibriú, agus NADPH, NADPH Cytochrome P450 Reductase Coexist;

③ Gineann biliverdin bilirubin IXA faoi chatalú biliverdin reductase, atá ann sa chuid intuaslagtha de chealla córais phagocyte mononuclear

Le Nadph mar Coenzyme.

Cruthaítear biliverdin as heme sa chorp, ansin laghdaítear é go bilirubin, agus déantar é a chomhcheangal agus a eisciú tuilleadh. Ní thógann a leithéid de phróiseas casta 12 nóiméad san iomlán chun bilirubin a tháirgeadh.

Táirgeadh Bilirubin:

Aigéadú príomhúil: Cuir leath uisce leis an salann cailciam lí bile, cuir isteach é i ngreamú, cuir an criathar 80 mogalra, cuir 0.5 ~ 1% bisulfite sóidiam leis de réir an méid salainn cailciam, cuir 1: 1 leis an aigéad hidreaclórach caol go mall faoi choimirce leanúnach, déan é a aigéadú le pH 1 ~ 2 2, agus scaoileann uisce agus trialach.

2. Aigéadú tánaisteach: Cuir méid beag eatánóil leis an deascán, cuir isteach é i ngreamú, agus ansin cuir thart ar 10 n -uaire leis

90 ~ 95% eatánól agus nigh uair amháin, ansin tarraing amach as an supernatant, tóg an deascán agus scagaire é triomaithe le héadach síoda,

Is é an toradh atá air ná bilirubin amh.

3. Scagadh: Cuir 6 ~ 10 n -uaire de chloroform agus bain amach é i dtrí huaire (ie comhdhlúthú an uisce driogtha isteach

Sreabhann cuid den leacht isteach san amhábhar agus déantar é a dhriogadh amach arís. Íonacht an driogáit a fheabhsú) gach aife

Tar éis é a bhaint amach ar feadh 2-3 uair an chloig, déan an sliocht clóraform níos ísle a dheighilt, cuir na trí shliocht clóraform le chéile, déan clóraform a dhriogadh agus a aisghabháil go dtí go ndéantar an bile dearg a athchriostalú. Cuir méid cuí de 95% eatánól leis agus lean an driogadh chun an clóraform iarmharach a bhaint sa tuaslagán. Déantar bilirubin a scagadh trí shúchán, déantar eatánól a scagadh amach, nite uair amháin le méid beag d'eatánól 95% agus uisce driogtha beagán téite, agus ansin nite faoi dhó le méid beag d'eatánól iomlán, aicéatón agus éitear. Tar éis triomú i bhfolús, fuarthas bilirubin den scoth. Tá an toradh stóráilte ar shiúl ó sholas, is é an toradh 3 ~ 5 /10000, agus is é 90%an t -ábhar. Déantar an bile muc úr thuas a phróiseáil i salann cailciam lí bile in am, atá réasúnta seasmhach. Ní dhéanfar bilirubin i bile a ocsaídiú go biliverdin. Is féidir é a stóráil ag teocht an tseomra ar feadh i bhfad, ach ba chóir go mbeadh sé ina chruthúnas múnla. Dá bhrí sin, ba chóir bile a bhailiú agus a phróiseáil díreach tar éis an mharaithe chun toradh bilirubin a fheabhsú.

Púdar bilirubinis cineál lí bile é i lár Dimethylsichuan. Is comhlacht lí donn reddish é. Tá sé dothuaslagtha in uisce, dothuaslagtha in alcól, éitear agus intuaslagtha in alcaile. Is é an t -uas -ionsú ná 432 nm (in alcaile) agus 540 nm (i gclóraform). Tá bile daoine agus feoiliteoirí flúirseach. Tá dhá chineál fola bilirubin san imoibriú dearg corcra hijman van den Bergh mar gheall ar imoibrí diazo a chur leis: is é ceann an cineál díreach, atá dearfach gan alcól a chur leis, agus is é an ceann eile an cineál indíreach, atá daite tar éis alcól a chur leis. Is é an chéad chineál mono {- nó aigéad diglucuronic (eistir), agus is cineál saor in aisce é an dara cineál. Is gnáth -mheitibilít de haemaglóibin é agus is féidir é a fhoirmiú trí Biliverdin a laghdú. Má laghdaítear a thuilleadh é, athrófar an grúpa vinile go grúpa eitile Bilirubin C30H40O6N. Tá an grúpa meitiléine sáithithe le hidrigin chun mesobilirubin (urobilinogen) a dhéanamh.

Is lí é Bilirubin a tháirgeann haemaglóibin i gcealla fola dearga. Tá ré saoil sheasta ag cealla fola dearga (is é thart ar 120 lá an meánré saoil de ghnáthchealla fola dearga). Scriostar iad gach lá. Ag an am seo, déanfar haemaglóibin a dhianscaoileadh i heme (haem) agus i heme. Gineann Heme biliverdin, trivalent fe agus co faoi ghníomh NADPH agus H ian, agus cruthaíonn biliverdin bilirubin faoi ghníomh NADPH agus H ian. Déantar heme a athbhunú ansin i bpróitéiní fíochán.

Clibeanna Te: Bilirubin Púdar CAS 635-65-4, soláthróirí, monaróirí, monarcha, mórdhíola, ceannach, praghas, mórchóir, le díol